Resumen

La Fibrosis Quística (FQ) es una enfermedad genética, autosómica recesiva, que consiste en la alteración del brazo largo del cromosoma 7, en la proteína reguladora de la conductancia transmembranal de la FQ (CFTR); cuando esta se afecta hay retención del cloruro en el espacio extracelular, atracción electrostática del sodio y del agua, generando secreciones espesas y deshidratadas, en primera instancia. Se considera una enfermedad sistémica, que compromete las glándulas exocrinas y afecta principalmente la función de los bronquios y el páncreas. Una de las principales manifestaciones que generan limitación en la realización de las actividades físicas y conlleva a un desacondicionamiento físico, es la hipersecreción y obstrucción bronquial, que por su proceso fisiopatológico genera cuadros de disnea, y aumento del trabajo muscular respiratorio. La calidad de vida de los pacientes se deteriora permanentemente debido a sus frecuentes ingresos a urgencias por compromiso de su estado de salud, especialmente el del sistema respiratorio, haciéndolos dependientes de tratamientos médicos y terapéuticos que generan grandes gastos económicos y el uso de múltiples recursos por parte del paciente y su familia. Por tanto el eje central del tratamiento del sistema respiratorio de los pacientes con FQ es la fisioterapia respiratoria (FR) que contribuye a la permeabilización de las vías aéreas superiores e inferiores, disminuyendo la frecuencia de aparición de síntomas y complicaciones pulmonares. Dado que se trata de una enfermedad crónica la educación a los pacientes y a sus familiares, en cuanto el manejo respiratorio domiciliario a largo plazo, son de vital importancia, ya que proporcionan herramientas para efectuar un óptimo manejo en casa, evitar complicaciones, detectar y enfrentarse a situaciones adversas de salud. Se propone entonces realizar un estudio cuyo objetivo es determinar la efectividad de la intervención educativa en la prevención de infecciones respiratorias, en pacientes con fibrosis quística entre los 6 y 10 años.