Abstract

La neurofibromatosis es un trastorno genético que corresponde al grupo de las facomatosis donde se producen anormalidades cutáneas y mayor riego de padecer tumores del snc, este trastorno se hereda de forma autosómico dominante. Se han identificado dos formas clínica y genéticamente diferentes: neurofibromatosis tipo 1 (NF1) (neurofibromatosis de Von Recklinghausen) y la neurofibromatosis tipo 2 (NF2) (neurofibromatosis acústica bilateral) 6. La incidencia de nf1 es 1 caso por cada 4.000 individuos y la incidencia de la NF2 es por lo menos 10 veces menos frecuente que la NF1 estimándose 1 caso por cada 50000.